Mukoviszidose setzt sich aus den Wörtern mucus = Schleim und viscidus = zäh zusammen. Diese Erkrankung ist eine angeborene Stoffwechselerkrankung. Das CFTR-Gen ist die Basis dafür, dass eine Zelle den CFTR-Kanal erzeugt, hier wird der Transport von Chlorid reguliert. Ansonsten reguliert CFTR auch andere Zuflüsse etwa für den Salz-Wasserhaushalt. Der Austritt von Chlorid ist essentiell für den Salz-Wasserhaushalt. Leidet jemand an Mukoviszidose, ist dieser Kanal defekt, das verhindert, dass das Chlorid die Zelle verlässt, oder wenn dann nur in sehr geringer Menge.
Ist ein Kind an Mukoviszidose erkrankt, wird es nicht wie bei Asthma akute Anfälle geben. Mukoviszidose entwickelt sich langsam. So werden Betroffenen und deren Familien belehrt, jedoch ist das zwar nicht falsch, aber auch nicht eine Bibellehre. Auch bei Mukoviszidose-Patienten gibt es Momente, die etwas dramatischer ablaufen, da kommt schon die Frage, ist das nicht doch ein akuter Notfall? Wichtig ist, die Ruhe zu bewahren, auch wenn es sicher nicht leicht ist. Auch Personen die sich beim Betroffenen befinden sollten informiert sein und ruhig bleiben, Wer in Panik gerät ist eher ein Störfaktor als eine Hilfe.
Enthält der Abgehustete Schleim mal spuren von Blut, sollten Sie der nächste Besuch bim CF Ambulanz nicht zu lange auf sich warten lassen, jedoch ist das noch kein Grund die Nerven zu verlieren. Wird dagegen richtig Blut ausgespuckt, ist es etwas anderes, sollte die Menge mehr als 250 ml betragen, ist es dringend nötig zu nächste CF-Zentrum zu gehen, damit die Blutung gestoppt werden kann. Für eine Blutung gibt es verschiedene Ursachen, wichtig ist bei so einen Fall, dass die Gerinnung Überprüft wird, es kann „auch“ mit Vitamin K Mangel zusammenhängen.
Beim Notfall: Rat bei der CF-Ambulanz beschaffen, bei bedenklichen Mengen, sofort zum nächsten Krankenhaus und sich stationär aufnehmen lassen.
Weitere Probleme die auftreten können sind:
Pneumothorax, hier sollte bei der geringste Verdacht, die nächste Notaufnahme angesteuert werden, stationär aufnehmen lassen.
Salzmangelzustand: Bei Durchfall und starkem Schwitzen, kann ein solchen Mangel entstehen, Unruhe, Krämpfe, Bewusstlosigkeit, beim Säugling auffällig trockene Windeln. Dies sind nur ein Paar der Symptome. Rufen Sie den Notarzt oder fahren Sie Ihr Kind in die nächste Notaufnahme.
Die Liste der Notfälle ist lang.
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